Hidrosefali
Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının (BOS) üretimi ile emilimi arasındaki dengesizlik sonucu ventriküler sistemde anormal birikimi ve buna bağlı intrakraniyal basınç artışıyla karakterize bir klinik tablodur. Gerçek hidrosefali, beyin dokusunun atrofisine bağlı pasif ventrikül genişlemesinden (hidrosefali ex vacuo) ayrı tutulmalıdır.
- BOS’un büyük çoğunluğu (%70–80) koroid pleksus tarafından üretilir; bir kısmı ependimal hücrelerden salgılanır
- Günlük üretim yaklaşık 500 mL/gün.
- Total BOS hacmi yenidoğanda ~50 mL, yetişkinde ~150 mL. BOS tamamen her 6–8 saatte bir yenilenir
- Akış yönü: Lateral ventriküller → Foramen Monro → 3. ventrikül → Sylvius akuaduktus → 4. ventrikül → Foramen Luschka ve Magendie → sisterna magna → subaraknoid aralık → araknoid villiler aracılığıyla venöz sinüslere emilim
Obstrüktif (Non-Kommunikan) Hidrosefali
BOS akışı ventriküler sistem içinde bir noktada engellenir
En sık engel yeri: Sylvius akuaduktus (tüm konjenital hidrosefalilerin %70’i)
Araknoid villuslara ulaşamayan BOS birikmesi söz konusudur
Ventriküller ile subaraknoid aralık arasında iletişim yoktur
Non-Kommunikan nedenler;
Akuadukt stenozu
Arnold-Chiari malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu
Klippel-Feil sendromu
Yer kaplayan lezyonlar
Galen ven malformasyonu
Walker-Warburg sendromu
Kommunikan Hidrosefali
BOS akışı ventriküler sistemden çıkabilir ancak subaraknoid aralıkta emilim bozuktur
Tüm ventriküler sistem genişler
En sık neden; menenjit, subaraknoid kanama sonrası araknoid villi hasarı
Kommunikan nedenler;
Akondraplazi
Baziler impresyon
Koroid pleksus papilloması
Meninks maligniteleri
Menenjit
Posthemorajik
Üretim Fazlalığına Bağlı
Koroid pleksus papillomu/karsinomu: aşırı BOS üretimi
Tüm hidrosefalilerin %1’inden azı
Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH)
Yetişkinlerde görülür; çocuklarda nadir
Klasik triad: demans + yürüme bozukluğu + üriner inkontinans
Konjenital Nedenler
Sylvius akuaduktus stenozu (en sık konjenital neden)
Dandy-Walker malformasyonu
Arnold-Chiari malformasyonu
Galenik ven malformasyonu (vena Galeni anevrizması)
Oksipital ensefalosel ve diğer nöral tüp defektleri
Akondroplazi: foramen magnum darlığı nedeniyle
Edinsel Nedenler
Menenjit sonrası (en sık edinsel neden)
Bakteriyel menenjit araknoid villi fibrozisine yol açar → kommunikan hidrosefali
İntraventriküler kanama (İVK) (Özellikle prematürelerde germinal matris kanaması → İVK → posthemorajik hidrosefali)
İVK derecesi arttıkça hidrosefali riski artar (Papile Grade III–IV)
Tümörler
Koroid pleksus papillomu/karsinomu: üretim artışı
Travma sonrası
Subaraknoid kanama veya subdural hematom → araknoid yapışıklık
Apse ve granülomlar
Tüberküloz menenjiti özellikle bazal araknoidit yaparak kommunikan hidrosefali oluşturur
Leptomeningeal karsinomatoz
Klinik Tablo
Süturlerin Kapanmadığı Dönem (< 2 Yaş)
Baş çevresinde hızlı artış (en erken ve en önemli bulgu) ; Normal artış hızı: 0–3 ay arası = 2 cm/ay
Ön fontanel bombeli, gergin ve nabızla uyumsuz
Suturların ayrılması (diastaziş): krepitasyon veya “çatlamış çömlek” (cracked pot / Macewen) sesi
Gün batımı (sunset) bulgusu: Gözlerin aşağı deviye olması, iris kısmen alt kapağın altına gömülür
Skalpte belirgin venöz dilatasyon
Beslenme güçlüğü, irritabilite, letarji, aşırı ağlama, kusma
Gelişimsel gerileme görülebilir
Süturlerin Kapandığı Dönem (> 2 Yaş)
Kafa kemiği expand edilemez → İKB artış bulguları ön planda
Baş ağrısı (yatay pozisyonda BOS emilimi azalır, sabah daha belirgin)
Bulantı-kusma (özellikle sabah, projeksiyonlu)
Papilödem → görme bulanıklığı, diplopi (VI. sinir paralizisi)
Ataksi (posterior fossa kitlelerinde ve serebellar bası)
Cushing triadı (geç bulgu): bradikardi + hipertansiyon + düzensiz solunum
Tanı
Ultrasonografi (USG)
Fontaneli açık infantlarda ilk tercih
Evans indeksi > 0.30: ventriküler dilatasyon (lateral ventrikül ön boynuz genişliği / biparietal çap)
Usg posterior fossayı görmede yetersizdir
Kraniyal Bilgisayarlı Tomografi (BT)
Ventrikül boyutu, periventrikülir ödem (transependimal akış), kanama saptanır
Radyasyon dezavantajı; posterior fossa artefaktı
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) — Altın Standart
Hidrosefali nedeni belirlenmesinde üstün
Sylvius akuaduktus’un değerlendirilmesi için faz-kontrast MRG
Posterior fossa patolojileri, Chiari, Dandy-Walker için zorunlu
Periventrikülir beyaz cevher değişikliklerini gösterir
Fonksiyonel MRG ve difüzyon sekansları tümör/apse ayrımında yardımcı
- Kommunikan hidrosefalide tanısal ve terapötik
- Obstrüktif hidrosefalide kontrendike (herniasyon riski)
Tedavi
Asetazolamid (karbonik anhidraz inhibitörü): BOS üretimini azaltır
Ciddi yan etkiler: metabolik asidoz, nefrokalsinozis, nötropeni
Tek başına kesin tedavi değildir; cerrahi köprüleme için kullanılır
Furosemid: asetazolamide eklenebilir; additive etki
Tekrarlayan LP: posthemorajik hidrosefalide geçici köprüleme
Cerrahi Tedavi
Ventriküloperitoneal (VP) Şant (En Sık Kullanılan)
Lateral ventriküle yerleştirilen kateter → subkütan tünel → periton
Valv mekanizması BOS akışını düzenler (düşük, orta, yüksek basınçlı; programlanabilir)
Endoskopik Üçüncü Ventrikülosomi (ETV)
Obstrüktif hidrosefalide tercih edilir (akuaduktal stenoz, posterior fossa tümörü)
3. ventrikül tabanından sisternal boşluğa BOS derivasyonu
Avantaj: yabancı cisim yok, şant komplikasyonları yok
Koroid Pleksus Koterizasyonu (CPC)
Diğer Şant Tipleri