Akut Romatizmal Ateş

• Grup A β-hemolitik streptokok (GAS) farenjitinin otoimmün bir komplikasyonudur

• Deri ve yumuşak doku GAS enfeksiyonları ARA’ya yol açmaz

• Genetik yatkınlık önemli rol oynar; HLA-DR allelleri ile ilişkili

• Gelişmekte olan ülkelerde kardiyak sekel açısından hâlâ önemli bir morbidite kaynağıdır

• Farenjit tedavi edilmezse %0,3–3 olguda ARA gelişir

Patogenez

• Moleküler mimikri temel mekanizmadır: GAS M proteinindeki epitoplar, kalp dokusu, beyin ve eklem dokularıyla çapraz reaksiyon verir

• Kardiyak hasarda CD4+ T hücresi aracılı otoimmün reaksiyon ön plandadır

• Aschoff nodülü patolojik bulgudur; perivasküler inflamatuar granülomlar şeklinde görülür

Klinik Bulgular

Kardit

• En önemli bulgu; hafif karditis sessiz geçilebilir, ekokardiyografiyle saptanır

• Mitral kapak en sık etkilenir (mitral yetersizlik), ardından aort kapağı gelir

• Pankarditis (endokardit + miyokardit + perikardit) görülebilir

• Kardit varlığında uzun dönem sekeli olan romatizmal kapak hastalığı gelişebilir

Poliartrit

• En sık majör kriter (%70–80)

• Gezici, büyük eklem tutulumu (diz, ayak bileği, bilek, dirsek) Simetrik değil; tedaviye çok hızlı yanıt verir

• Salisilatla 24–48 saatte belirgin gerileme olması tanıyı destekler

Sydenham Koresi

• Geç başlangıçlı (farenjit sonrası 1–6 ay); kızlarda daha sık

• İstemsiz, ani, amaçsız hareketler; emosyonel labilite eşlik edebilir

• Kore tek başına ARA tanısı için yeterlidir 

Eritema Marginatum

• Gövde ve proksimal ekstremitelerde, yüzü tutmayan, serpiginöz, merkezi soluk eritem

• Kardit ile birlikte görülür; geçici ve göçücü nitelikte

Subkutan Nodüller

• Kemik çıkıntıları üzerinde (dirsek, diz, omurga spinöz çıkıntıları) sert, ağrısız, 0,5–2 cm; şiddetli karditle birliktelik gösterir

Laboratuvar

• ASO titresi: Farenjit sonrası 3–6. haftada pik yapar; tek başına yüksekliği aktif hastalık anlamına gelmez

• Anti-DNaz B: Cilt enfeksiyonu sonrası daha güvenilir; ASO ile birlikte kullanılması duyarlılığı artırır

• Akut faz reaktanları (CRP, ESR): Aktif hastalıkta yükselir; kore döneminde normal olabilir

• EKG: PR uzaması (minör kriter), ritim bozuklukları

• Ekokardiyografi: Subklinik karditi saptamak için tüm hastalarda yapılmalıdır

Tedavi

Streptokokal Eradikasyon

• Penisilin V oral 10 gün veya benzatin penisilin G tek doz IM (≥27 kg: 1,2 milyon Ü; <27 kg: 600.000 Ü)

• Penisilin alerjisinde azitromisin veya sefalosporin

Antiinflamatuar Tedavi

Artrit: Aspirin 80–100 mg/kg/gün (4 bölünmüş doz), maksimum 4–6 g/gün; 2 hafta, ardından azalt

Kardit (hafif-orta): Aspirin yeterli olabilir

Kardit şiddetliyse (kardit + kalp yetmezliği): Prednizon 1–2 mg/kg/gün, maksimum 80 mg/gün; 2–4 hafta, ardından kademeli azalt

Kore: Haloperidol, karbamazepin veya valproat; şiddetli/dirençli olgularda IVIG veya steroid

Sekonder Profilaksi

GAS farenjitini önleyerek ARA reküransını ve progresif kapak hasarını engellemek amacıyla verilir.

• Benzatin penisilin G IM her 3–4 haftada bir 

• Penisilin alerjisinde: Sulfadiazin oral veya eritromisin