Psödotümör Serebri

🗓 Thu Apr 30

Psödotümör Serebri (İdiopatik İntrakraniyal Hipertansiyon) nin tanı kriterleri, nedenleri ve tedavisi

Psödotümör Serebri (İdiopatik İntrakraniyal Hipertansiyon)

Psödotümör serebri ; beyin tümörü olmaksızın artmış intrakraniyal basınç bulgularıyla seyreden, normal BOS biyokimyası ve sitolojisi ile karakterize bir klinik tablodur. “İdiopatik intrakraniyal hipertansiyon ” olarak da bilinir.

Tanı Kriterleri (Modified Dandy Kriterleri)

Tüm kriterlerin bir arada bulunması gerekir:

•Artmış İKB bulguları ve semptomları mevcut olmalı

•Nörolojik muayene normal olmalı (6. sinir paralizisi hariç)

•Nörогörüntüleme normal olmalı; hidrosefali, kitle, yapısal lezyon, vasküler malformasyon bulunmamalı

•BOS basıncı yüksek olmalı:

• Obez veya sedatize çocuklarda ≥280 mmHg

• Obez olmayan, sedatize olmayan çocuklarda ≥250 mmHg

•BOS proteini ve hücresi normal olmalı

•Normal veya hafif azalmış ventriküler boyutlar

•MR’da normal ventriküler anatomi

Epidemiyoloji

•Prepubertal çocuklarda her iki cinsiyette eşit görülür

•Pubertal dönemden sonra obez kadınlarda belirgin artış izlenir

•Erişkinde obez, reproduktif çağdaki kadınlarda en sık görülür

Klinik Bulgular

•Kronik, progresif frontal baş ağrısı (en sık; postür veya Valsalva ile şiddetlenebilir)

•Kusma

•Geçici görme kararması (obscuration)

•Diplopi (6. kraniyal sinir disfonksiyonu)

•Pulsatil tinnitus

•Papilödem: Fontaneli kapanmış hemen tüm hastalarda görülür; infantil dönem sonrası en önemli bulgudur. Sütürleri açık infantlarda hafif olabilir veya hiç olmayabilir

•6.sinir paralizisi (en sık etkilenen kraniyal sinir)

•İnfantlarda gergin fontanel, “kırık testi sesi” / Macewen bulgusu

•Orbital USG’de erken optik sinir ödemi

•Görme alanı testinde inferior nazal veya periferal görme alanı defekti

Önemli not: Fokal nörolojik bulgusu olanlarda PTS dışında tanı düşünülmelidir.

Etiyoloji

Metabolik / Endokrin

•Obezite

•Addison hastalığı

•Hipoparatiroidi

•Psödohipoparatiroidi

•Hipofosfatazya

•Galaktozemi

•Büyüme hormonu tedavisi

•Refeeding (malnütrisyon sonrası)

•Menarş

•Gebelik

Vitamin ile ilişkili

•Hipervitaminoz A (en klasik neden)

•A vitamini eksikliği

İlaçlar

•Tetrasiklin grubu (tetrasiklin, doksisiklin, minosiklin)

•Steroid tedavisinin ani kesilmesi / uzun süreli kullanım

•Nalidiksik asit

•Nitrofurantoin

•İzotretinoin

•Oral kontraseptifler

Enfeksiyöz / İnflamatuvar

•Roseola infantum

•Sinüzit

•Otitis media (kronik)

•Mastoidit

•Guillain-Barré sendromu

Vasküler / Hematolojik

•Lateral veya sagittal sinüs trombozu

•Vena cava superior sendromu

•Polisitemi

•Demir eksikliği anemisi

•Hemolitik anemi

•Wiskott-Aldrich sendromu

İdiopatik

Tanısal Yaklaşım

•Nörogörüntüleme önce yapılmalı: MR tercih edilir; kitle, hidrosefali ve yapısal lezyon dışlanır

•Dural sinüs trombozu şüphesinde MR anjiografi/venografi çekilmeli

•Ardından LP ile BOS basıncı ve biyokimyası ölçülmeli

•Orbital USG erken optik sinir ödemini saptayabilir

Tedavi

Tedavi öncelikle altta yatan nedene yönelik olmalıdır.

Genel / Medikal:

•Obezlerde kilo verme

•Tekrarlayan LP ile BOS alınması

•Asetazolamid (karboniik anhidraz inhibitörü — birincil medikal tedavi)

•Kortikosteroid: Rutin değil; BOS basıncı çok yüksek, görme kaybı riski olan veya cerrahi dekompresyon bekleyen hastalarda kullanılır

•Sinüs trombozu varlığında antikoagülasyon

Cerrahi:

•Lumboperitoneal şant

•Subtemporal dekompresyon

•Optik sinir kılıf fenestrasyonu

⚡ İpuçları

1. Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia: Elsevier; 2020. Chapter 616: Pseudotumor Cerebri.
2. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81(13):1159–1165.