Psödotümör Serebri

Psödotümör serebri ; beyin tümörü olmaksızın artmış intrakraniyal basınç bulgularıyla seyreden, normal BOS biyokimyası ve sitolojisi ile karakterize bir klinik tablodur. “İdiopatik intrakraniyal hipertansiyon ” olarak da bilinir.

Tanı Kriterleri (Modified Dandy Kriterleri)

---

Tüm kriterlerin bir arada bulunması gerekir:

• Artmış İKB bulguları ve semptomları mevcut olmalı
• Nörolojik muayene normal olmalı (6. sinir paralizisi hariç)
• Nörогörüntüleme normal olmalı; hidrosefali, kitle, yapısal lezyon, vasküler malformasyon bulunmamalı
• BOS basıncı yüksek olmalı:
• Obez veya sedatize çocuklarda ≥280 mmHg
• Obez olmayan, sedatize olmayan çocuklarda ≥250 mmHg
• BOS proteini ve hücresi normal olmalı
• Normal veya hafif azalmış ventriküler boyutlar
• MR’da normal ventriküler anatomi

Epidemiyoloji

---

Prepubertal çocuklarda her iki cinsiyette eşit görülür

Pubertal dönemden sonra obez kadınlarda belirgin artış izlenir

Erişkinde obez, reproduktif çağdaki kadınlarda en sık görülür

Klinik Bulgular

---

• Kronik, progresif frontal baş ağrısı (en sık; postür veya Valsalva ile şiddetlenebilir)
• Kusma
• Geçici görme kararması (obscuration)
• Diplopi (6. kraniyal sinir disfonksiyonu)
• Pulsatil tinnitus

• Papilödem: Fontaneli kapanmış hemen tüm hastalarda görülür; infantil dönem sonrası en önemli bulgudur. Sütürleri açık infantlarda hafif olabilir veya hiç olmayabilir
• 6.sinir paralizisi (en sık etkilenen kraniyal sinir)
• İnfantlarda gergin fontanel, “kırık testi sesi” / Macewen bulgusu
• Orbital USG’de erken optik sinir ödemi
• Görme alanı testinde inferior nazal veya periferal görme alanı defekti

Etiyoloji 

---

Metabolik / Endokrin

• Obezite
• Addison hastalığı
• Hipoparatiroidi
• Psödohipoparatiroidi
• Hipofosfatazya
• Galaktozemi
• Büyüme hormonu tedavisi
• Refeeding (malnütrisyon sonrası)
• Menarş
• Gebelik

Vitamin ile ilişkili

• Hipervitaminoz A (en klasik neden)
• A vitamini eksikliği

İlaçlar

• Tetrasiklin grubu (tetrasiklin, doksisiklin, minosiklin)
• Steroid tedavisinin ani kesilmesi / uzun süreli kullanım
• Nalidiksik asit
• Nitrofurantoin
• İzotretinoin
• Oral kontraseptifler

Enfeksiyöz / İnflamatuvar

• Roseola infantum
• Sinüzit
• Otitis media (kronik)
• Mastoidit
• Guillain-Barré sendromu

Vasküler / Hematolojik

• Lateral veya sagittal sinüs trombozu
• Vena cava superior sendromu
• Polisitemi
• Demir eksikliği anemisi
• Hemolitik anemi
• Wiskott-Aldrich sendromu

İdiopatik

Tanısal Yaklaşım

---

Nörogörüntüleme yapılmalı: MR tercih edilir; kitle, hidrosefali ve yapısal lezyon dışlanır

Dural sinüs trombozu şüphesinde MR anjiografi/venografi çekilmeli

Ardından LP ile BOS basıncı ve biyokimyası ölçülmeli

Orbital USG erken optik sinir ödemini saptayabilir

Tedavi

---

• Tedavi öncelikle altta yatan nedene yönelik olmalıdır.
• Tekrarlayan LP ile BOS alınması
• Asetazolamid (karboniik anhidraz inhibitörü — birincil medikal tedavi)
• Kortikosteroid: Rutin değil; BOS basıncı çok yüksek, görme kaybı riski olan veya cerrahi dekompresyon bekleyen hastalarda kullanılır
• Sinüs trombozu varlığında antikoagülasyon

Cerrahi: Lumboperitoneal şant, Subtemporal dekompresyon, Optik sinir kılıf fenestrasyonu