Kawasaki Hastalığı

Kawasaki hastalığı (KH) çocuklarda en sık görülen sistemik vaskülitlerden biridir. 

Genellikle kendiliğinden sınırlanan bir hastalıktır; tedavisiz bırakıldığında ateş ve akut inflamasyon bulguları ortalama 12 gün sürer.

En sık ve en önemli komplikasyonu koroner arter (KA) anevrizması gelişimidir. 

KLİNİK BULGULAR

---

KH'nin klinik bulguları aynı anda ortaya çıkmaz ve belirli bir sıra izlemez.

İNFLAMATUVAR BULGULAR

Ateş

• KH'nin temel bulgusudur; yüksek ve inatçı seyreder
• Antipiretiklere minimal yanıt verir, genellikle ≥38,5°C kalır
• Tedavisiz bile sonunda düşer
• Tipik süresi 7–12 gün; >3 hafta süren vakalar da bildirilmiştir

Göz Bulguları

• Konjonktivit: Hastaların >%90'ında bilateral, eksüdasız konjonktivit görülür. Ateşin başlamasından günler sonra başlayan belirgin bulber hiperemi, karakteristik olarak limbusu atlar
• Üveit: Oküler bulgusu olan çocukların %70'ine kadar üveit gelişebilir; belirsiz vakalarda yarık lamba muayenesi yapılmalıdır. İridosiklit (anterior üveit + siliyer cisim inflamasyonu) de görülebilir. Fotofobi sıktır
• Diğer: Vitröz opasite, papilödem, subkonjunktival kanama

Artrit

• En sık kas-iskelet bulgusu olmakla birlikte tanı kriterlerine dahil değildir; hastaların %7,5–25'inde bildirilmiştir
• Erken başlangıçlı (akut faz): Üst ekstremite eklemleri (dirsek, parmaklar özellikle PİF eklemleri) ağırlıklı
• Geç başlangıçlı (subakut faz): Alt ekstremitede büyük eklemler (diz, ayak bileği, kalça) ağırlıklı
• Genellikle kendiliğinden sınırlı ve deformasyon bırakmaz; 2 haftayı nadiren aşar
• Tedavi: NSAİİ, gerekirse kısa süreli kortikosteroid

Lenfadenopati

• Hastaların %25–70'inde görülür; en az güvenilir tanı bulgusudur
• 1 yaş altında daha sık yoktur
• Tipik olarak sternokleidomastoid kas üzerindeki ön servikal nodları tutar
• Klinik muayenede tek büyük nod ele gelir; ultrasonografide ise "üzüm salkımı" görünümünde çok sayıda diskret nod izlenir
• "Node-first" KH: Sadece ateş + servikal LAP ile başvuran hastalar daha yaşlı olup KAA riski artmış ve IVIG yanıtı azalmıştır

MUKOKUTANÖZ BULGULAR

Mukozit

• Hastaların ~%90'ında görülür; diğer bulgulardan sonra ortaya çıkabilir
• Çatlak, kırmızı dudaklar ve "çilek dili" karakteristiktir
• Çilek dili: Filiform papillaların dökülmesiyle oluşur; kalan fungiform papillalar çileğin kabarcıklarını oluşturur
• Bulgular hafif olabilir, tek tek ortaya çıkabilir ya da hiç olmayabilir

Döküntü

• Hastaların %70–90'ında görülür
• Hastalığın ilk birkaç gününde başlar; perineal eritem ve deskuamasyon ile başlayıp gövde ve ekstremitelerde maküler, morbilliform veya targetoid lezyonlara ilerler

Ekstremite Değişiklikleri

• Akut faz (%50–85): El ve ayak sırtında endüre ödem; avuç içi ve tabanında diffüz eritem. Genellikle son ortaya çıkan bulgudur
• Konvalesan faz (%68–98): Parmak uçlarından başlayan periungual deskuamasyon ve tırnak çizgileri (Beau çizgileri)

KARDİYAK BULGULAR

Kardiyovasküler bulgular tanı kriterlerine dahil değildir; bu bulgular tanıyı destekler.

Koroner Arter Anormallikleri (KAA)

KH'nin en ciddi komplikasyonudur; dilatasyon, anevrizma ve/veya stenoz şeklinde olabilir.

IVIG tedavisiyle KAA sıklığı ve mortalite dramatik biçimde azalmıştır:

• İlk 10 gün içinde IVIG: KAA riskinde %75 azalma, mortalitede >%95 azalma
• IVIG döneminde yaklaşık 1/4 hastada KAA gelişir; çoğu küçük anevrizmadır ve zamanla geriler

KAA için risk faktörleri:

• Tanı anında LAD veya RCA'da Z-skoru ≥2,5 (en prediktif)
• Geç tanı ve gecikmiş IVIG tedavisi
• 1 yaşından küçük veya 9 yaşından büyük olmak
• Erkek cinsiyet
• Ateşin ≥14 gün sürmesi
• Serum sodyumu <135 mEq/L
• Hematokrit <%35
• BK sayısı >12.000/mm³

6 ay altı bebeklere özel not: Normal ilk ekokardiyogramı olan bebeklerin %18,6'sı, tanıdan sonraki 8 hafta içinde dilate/anevrizmal KA geliştirir. Bu yaş grubu anövrizma açısından en yüksek riskli gruptur.

Ventriküler Disfonksiyon

• Hastalığın ilk 1–10 gününde hafif-orta ventriküler disfonksiyon görülür; tedaviyle genellikle düzelir
• Ateş veya anemi ile orantısız taşikardi, akut fazda S3 galop duyulabilir
• Kalp yetmezliği nadirdir
• IVIG genellikle ventriküler fonksiyonu hızla düzeltir

Perikardit

• Akut fazda küçük perikardiyal efüzyonlar görülebilir
• Belirgin sıvı birikimi ve tamponad nadirdir

DAHA SEYREK GÖRÜLEN BULGULAR

• Periferik vasküler: Dev KA anevrizmaları ile birlikte brakiyal arterlerde fuziform anevrizmalar görülebilir. Küçük bebeklerde soğuk, soluk veya siyanotik parmaklar; nadir olgularda gangren
• Merkezi sinir sistemi: Huzursuzluk sık görülür. Çocukların %40'ında BOS pleositozu saptanır. Direkt vazülitik beyin tutulumu nadirdir
• İdrar anormallikleri: Steril piyüri en sık; akut interstisyel nefrit, hafif proteinüri, AKI nadir
• Gastrointestinal: Safra kesesi hidropsu (en sık GİS bulgusu, IVIG ile hızla düzelir), kolestaz, paralitik ileus, apandiks vaskülliti, obstrüksiyon, psödoobstrüksiyon, intussepsiyon, pankreatit, safra yolu stenozu
• Sensorinöral işitme kaybı: Akut dönemde görülebilir; çoğu birkaç ayda düzelir, ancak %30'unda 6 aydan fazla sürebilir. Gecikmiş IVIG ve uzamış trombositoz risk faktörleridir

HAYATI TEHDİT EDEN KOMPLİKASYONLAR

---

Kawasaki Hastalığı Şok Sendromu (KHSS)

• Tanım: Sistolik kan basıncında bazalden >%20 düşme veya kötü perfüzyon bulguları
• Sıklık: Yaklaşık %7 vakada görülür
• Tedavi: Agresif IVIG; dirençli olgularda ek immünosupresif tedavi

Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS / Sekonder HLH)

LABORATUVAR BULGULARI

---

KH tanısı kliniktir; ancak laboratuvar bulguları özellikle inkomplet vakalarda destekleyicidir.

Akut faz reaktanları:

• CRP, ESR ve ferritin yüksekliği yaygındır
• CRP, ESR'den daha hızlı yanıt verir ve IVIG'den etkilenmez (IVIG ESR'yi yanlış pozitif yükseltir)
• CRP <3 mg/dL veya ESR <40 mm/saat ise KH olası değildir

Hematolojik bulgular:

• Lenfopeni (akut faz) → konvalesan dönemde dramatik lenfositoz
• Trombositoz; 
• Nadir olgularda tüketim koagülopatisine bağlı trombositopeni (çok yüksek KAA riski)
• Normositik normokromik anemi (hastaların yarısında ilk 2 haftada Hb 2 SD altında)

DEĞERLENDİRME VE TANI

---

Erken Tanının Önemi

IVIG'in hastalığın ilk 10 gününde ve olarak 7. günden önce verilmesi KAA sıklığını 5 kat azaltır.

Kimden Şüphelenilmeli?

Çocuklarda — En az 5 gün süren açıklanamayan ateşte KH düşünülmeli; özellikle şunlar eşlik ediyorsa:

• Eksüdasız konjonktival hiperemi
• Kırmızı, çatlak dudaklar
• El ve ayaklarda kızarıklık/şişlik
• BCG aşı yerinde kızarıklık
• Unilateral servikal lenfadenopati

Tanı Kriterleri

≥5 gün ateş + aşağıdaki 5 bulgudan en az 4'ü 

İnkomplet Kawasaki Hastalığı

---

Bebek ve yetişkinler sıklıkla tam kriterleri karşılamaz.

• <6 ay: ≥7 gün açıklanamayan ateş + yüksek inflamasyon belirteçleri (klinik bulgu olmasa bile)
• Her yaşta: ≥5 gün ateş + yalnızca 2–3 klinik kriter

Önemli not: Kawasaki kriterleri kardiyak tutulum tanımlanmadan önce yayımlanmıştır. KAA gelişen çocukların en az %10'u tam kriterleri hiç karşılamamaktadır.

AYIRICI TANI

---

Alternatif Tanı Düşündüren Bulgular

• Eksüdalı konjonktivit (adenovirüs)
• Eksüdalı farenjit (streptokok)
• Diskret intraoral lezyonlar (Koplik lekeleri, aftöz ülser, veziküler erupsiyon)
• Büllöz veya veziküler döküntü (Stevens-Johnson sendromu)
• Generalize lenfadenopati (EBV)
• Splenomegali (EBV)
• Erken dönemde lenfositik (nötrofilik değil) hemogram

Eşzamanlı enfeksiyon KH tanısını dışlamaz; KH hastalarının %33'üne kadar eş zamanlı viral veya bakteriyel enfeksiyon saptanabilir.

İnfeksiyöz Nedenler

Viral:

• Kızamık, echovirus, adenovirüs, EBV → mukokütanöz inflamasyon yapabilir
• Adenovirüs en sık taklit edicilerden biridir; yaygın dolaşım dönemlerinde PCR yapılmalıdır

Bakteriyel:

• Rocky Mountain spotted fever ve leptospiroz: Ateş + LAP + döküntü ile gelir; ancak baş ağrısı ve GİS şikayetleri ön plandadır
• Kızıl: Periungual deskuamasyon + ateş + farinks eriteması + döküntü; ama antibiyotikle hızla defervesans olur
• Toksik şok sendromu: Konjunktival eritem olabilir; ancak el/ayakla sınırlı ödem yoktur ve oküler/eklem tutulumu tipik değildir

MIS-C (Multisistem İnflamatuar Sendrom): KH ile klinik örtüşme vardır

İnfeksiyöz Olmayan Nedenler

• İlaç reaksiyonları (SJS, serum hastalığı)
• Sistemik JİA (sJİA)
• MAS