Hidrosefali

Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının (BOS) üretimi ile emilimi arasındaki dengesizlik sonucu ventriküler sistemde anormal birikimi ve buna bağlı intrakraniyal basınç artışıyla karakterize bir klinik tablodur. Gerçek hidrosefali, beyin dokusunun atrofisine bağlı pasif ventrikül genişlemesinden (hidrosefali ex vacuo) ayrı tutulmalıdır.

•BOS’un büyük çoğunluğu (%70–80) koroid pleksus tarafından üretilir; bir kısmı ependimal hücrelerden salgılanır

•Günlük üretim: yaklaşık 500 mL/gün; total BOS hacmi yenidoğanda ~50 mL, yetişkinde ~150 mL. BOS tamamen her 6–8 saatte bir yenilenir

•Akış yönü: Lateral ventriküller → Foramen Monro → 3. ventrikül → Sylvius akuaduktus → 4. ventrikül → Foramen Luschka ve Magendie → sisterna magna → subaraknoid aralık → araknoid villiler aracılığıyla venöz sinüslere emilim

1. Obstrüktif (Non-Kommunikan) Hidrosefali

•BOS akışı ventriküler sistem içinde bir noktada engellenir

•En sık engel yeri: Sylvius akuaduktus (tüm konjenital hidrosefalilerin %70’i)

•Araknoid villuslara ulaşamayan BOS birikmesi söz konusudur

•Ventriküller ile subaraknoid aralık arasında iletişim yoktur

2. Kommunikan Hidrosefali

•BOS akışı ventriküler sistemden çıkabilir ancak subaraknoid aralıkta emilim bozuktur

•Tüm ventriküler sistem genişler

•En sık neden: araknoid villi hasarı (menenjit, subaraknoid kanama sonrası)

3. Üretim Fazlalığına Bağlı 

•Koroid pleksus papillomu/karsinomu: aşırı BOS üretimi

•Tüm hidrosefalilerin %1’inden azı

4. Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH)

•Yetişkinlerde görülür; çocuklarda nadir

•Klasik triad: demans + yürüme bozukluğu + üriner inkontinans

•Sylvius akuaduktus stenozu (en sık konjenital neden)

•Dandy-Walker malformasyonu

•Arnold-Chiari malformasyonu

•Galenik ven malformasyonu (vena Galeni anevrizması)

•Oksipital ensefalosel ve diğer nöral tüp defektleri

•Akondroplazi: foramen magnum darlığı nedeniyle

•Menenjit sonrası (en sık edinsel neden)

•Bakteriyel menenjit araknoid villi fibrozisine yol açar → kommunikan hidrosefali

•İntraventriküler kanama (İVK)

•Özellikle prematüre infantlarda germinal matris kanaması → İVK → posthemorajik hidrosefali

•İVK derecesi arttıkça hidrosefali riski artar (Papile Grade III–IV)

•Tümörler

•Koroid pleksus papillomu/karsinomu: üretim artışı

•Travma sonrası

•Subaraknoid kanama veya subdural hematom → araknoid yapışıklık

•Apse ve granülomlar

•Tüberküloz menenjiti özellikle bazal araknoidit yaparak kommunikan hidrosefali oluşturur

•Leptomeningeal karsinomatoz

Süturlerin Kapanmadığı Dönem (< 2 Yaş — İnfantlar)

•Baş çevresinde hızlı artış (en erken ve en önemli bulgu) ; Normal artış hızı: 0–3 ay arası ~2 cm/ay; bunu aşan artış patolojik

•Ön fontanel bombeli, gergin ve nabızla uyumsuz

•Suturların ayrılması (diastaziş): krepitasyon veya “çatlamış çömlek” (cracked pot / Macewen) sesi

•“Gün batımı” (sunset) bulgusu: Gözlerin aşağı deviye olması, iris kısmen alt kapağın altına gömülür

•Skalpte belirgin venöz dilatasyon

•Beslenme güçlüğü, irritabilite, letarji

•Aşırı ağlama, kusma

•Gelişimsel gerileme görülebilir

Süturlerin Kapandığı Dönem (> 2 Yaş — Büyük Çocuk)

Kafa kemiği expand edilemez → İKB artış bulguları ön planda:

• Sabah baş ağrısı (yatay pozisyonda BOS emilimi azalır, sabah daha belirgin)

• Bulantı-kusma (özellikle sabah, projeksiyonlu)

• Papilödem → görme bulanıklığı, diplopi (VI. sinir paralizisi)

• Ataksi (posterior fossa kitlelerinde ve serebellar bası)

• Kişilik değişiklikleri, okul başarısında düşme

• Cushing triadı (geç bulgu): bradikardi + hipertansiyon + düzensiz solunum

• Fontaneli açık infantlarda ilk tercih

• Evans indeksi > 0.30: ventriküler dilatasyon (lateral ventrikül ön boynuz genişliği / biparietal çap)

• Sınırlılık: posterior fossayı görmede yetersiz

Kraniyal Bilgisayarlı Tomografi (BT)

• Ventrikül boyutu, periventrikülir ödem (transependimal akış), kanama saptanır

• Radyasyon dezavantajı; posterior fossa artefaktı

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) — Altın Standart

•Hidrosefali nedeni belirlenmesinde üstün

•Sylvius akuaduktus’un değerlendirilmesi için faz-kontrast MRG 

•Posterior fossa patolojileri, Chiari, Dandy-Walker için zorunlu

•Periventrikülir beyaz cevher değişikliklerini gösterir

•Fonksiyonel MRG ve difüzyon sekansları tümör/apse ayrımında yardımcı

•Kommunikan hidrosefalide tanısal ve terapötik

•Obstrüktif hidrosefalide kontrendike (herniasyon riski)

Medikal Tedavi (Geçici / Sınırlı)

•Asetazolamid (karbonik anhidraz inhibitörü): BOS üretimini azaltır

•Ciddi yan etkiler: metabolik asidoz, nefrokalsinozis, nötropeni

•Tek başına kesin tedavi değildir; cerrahi köprüleme için kullanılır

•Furosemid: asetazolamide eklenebilir; additive etki

•Tekrarlayan LP: posthemorajik hidrosefalide geçici köprüleme

Cerrahi Tedavi

1. Ventriküloperitoneal (VP) Şant — En Sık Kullanılan

•Lateral ventriküle yerleştirilen kateter → subkütan tünel → periton

•Valv mekanizması BOS akışını düzenler (düşük, orta, yüksek basınçlı; programlanabilir)

2. Endoskopik Üçüncü Ventrikülosomi (ETV)

•Obstrüktif hidrosefalide tercih edilir (akuaduktal stenoz, posterior fossa tümörü)

•3. ventrikül tabanından sisternal boşluğa BOS derivasyonu

•Avantaj: yabancı cisim yok, şant komplikasyonları yok

3. Koroid Pleksus Koterizasyonu (CPC)

4. Diğer Şant Tipleri