Hemolitik Üremik Sendrom

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS)

Klasik triadı:

• Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA)

• Trombositopeni

• Akut böbrek yetmezliği (AKI)

Periferik yaymada:

• Şistosit (+++)

• ↑ LDH, ↑ indirekt bilirubin

• ↓ haptoglobin

TİPİK HÜS (STEC-HÜS)

Etiyoloji

• En sık neden: STEC (Shiga toksin üreten E. coli)

  • E. coli O157:H7 (en klasik)

   Bulaş yolları;

• Az pişmiş et (hamburger hastalığı), Pastörize edilmemiş süt, Kontamine su

•  Shigella dysenteriae tip 1

• Shiga toksin üretir

• Salmonella, Campylobacter

• Streptococcus pneumonia 

• Genelde: Pnömoni, Menenjit, Sepsis sonrası gelişir

Patogenez

Shiga toksin → endotel hasarı → trombosit aktivasyonu → mikrotrombüs → eritrosit parçalanması + böbrek hasarı

• Toksin glomerüler endotele özellikle affiniteli

• Sonuç: trombotik mikroanjiyopati (TMA)

Klinik 

• Öncesinde:

  • Kanlı ishal (3–7 gün önce)

• Sonrasında:

  • Solukluk

  • Peteşi / purpura

  • Oligüri / anüri

  • Hipertansiyon

  • Bazen nörolojik bulgular

“D+ HÜS (diarrhea positive)” olarak da geçer

 Laboratuvar

• Hb ↓

• Trombosit ↓

• Kreatinin ↑

• LDH ↑

• Coombs: negatif

• Periferik yayma: şistosit

Tedavi (destek tedavisi esas)

• Sıvı-elektrolit dengesi

• Gerekirse diyaliz

• Transfüzyon (eritrosit)

• Trombosit → sadece kanama varsa

! Antibiyotik verilmez 

• Shiga toksin salınımını artırır

• HÜS riskini artırır

! Antidiyareik verilmez

ATİPİK HÜS (aHÜS)

Etiyoloji

• Komplement sistemi regülasyon bozukluğu

• En sık mutasyonlar:

  • CFH (Factor H)

  • CFI

  • MCP (CD46)

  • C3

  • Factor B

“D– HÜS (diarrhea negative)”

Patogenez

Alternatif kompleman yolu aşırı aktivasyonu

• Kontrolsüz C3 aktivasyonu

• Endotel hasarı

• Yaygın TMA

Klinik

• İshal genelde yok

• Daha ağır seyir

• Rekürrens eğilimi yüksek

Bulgu:

• MAHA + trombositopeni + AKI

• Ek olarak:

• Nörolojik bulgular daha sık

• Kardiyak tutulum olabilir

 Laboratuvar

• Tipik HÜS ile benzer

• Komplement:

  • C3 ↓ olabilir

• ADAMTS13: normal (TTP’den ayırıcı tanısında !!)

 Tedavi

1. İlk basamak

• Destek tedavisi

2. Spesifik tedavi

• Eculizumab (C5 inhibitörü)

• Altın standart

• Kompleman aktivasyonunu durdurur

Alternatif

• Plazmaferez (özellikle başlangıçta)

Prognoz

• Tipik HÜS’e göre kötü

• Yüksek:

  • Kronik böbrek hastalığı

  • ESRD

  • Rekürrens