Hemolitik Üremik Sendrom

Klasik Triadı

TİPİK HÜS (STEC-HÜS)

---

• En sık neden: STEC (Shiga toksin üreten E. coli) 
• E. coli O157:H7 (en klasik)
• Bulaş yolları; Az pişmiş et (hamburger hastalığı), Pastörize edilmemiş süt, Kontamine su
• Shigella dysenteriae tip 1: Shiga toksin üretir
• Salmonella, Campylobacter
• Streptococcus pneumonia : Genelde Pnömoni, Menenjit, Sepsis sonrası gelişir

Coombs NEGATİF: Çünkü Mekanik hemoliz (mikroanjiyopatik), İmmün değil

Patogenez

Shiga toksin → endotel hasarı → trombosit aktivasyonu → mikrotrombüs → eritrosit parçalanması + böbrek hasarı

• Toksin glomerüler endotele özellikle affiniteli
• Sonuç: trombotik mikroanjiyopati (TMA)

Klinik 

• Kanlı ishal (3–7 gün önce)
• Solukluk
• Peteşi / purpura
• Oligüri / anüri
• Hipertansiyon
• Bazen nörolojik bulgular

“D+ HÜS (diarrhea positive)” olarak da geçer

 Laboratuvar

• Hb ↓
• Trombosit ↓
• Kreatinin ↑
• LDH ↑
• Coombs: negatif
• Periferik yayma: şistosit

Tedavi (destek tedavisi esas)

• Sıvı-elektrolit dengesi
• Gerekirse diyaliz
• Transfüzyon (eritrosit)
• Trombosit → sadece kanama varsa

PNÖMOKOK HÜS:

---

Coombs POZİTİF: Çünkü; Anti-T antikorları → eritrositlere bağlanır, İmmün hemoliz komponenti var

Pnömokok ilişkili HÜS de; Eritrosit süspansiyonu verilecekse yıkanmış ES kullanılmalıdır (patagonezde rol oynayan anti-t antikorların uzaklaştırılması için), ve yine aynı nedenle TDP gibi plazma içeren ürünler kullanılmamalıdır. 

ATİPİK HÜS (aHÜS)

---

• Komplement sistemi regülasyon bozukluğu
• En sık mutasyonlar: CFH (Factor H), CFI, MCP (CD46), C3, Factor B

“D– HÜS (diarrhea negative)”

Alternatif kompleman yolu aşırı aktivasyonu

• Kontrolsüz C3 aktivasyonu -> Endotel hasarı -> Yaygın TMA

Klinik

• İshal genelde yok
• Daha ağır seyir
• Rekürrens eğilimi yüksek

• MAHA + trombositopeni + AKI
• Ek olarak: Nörolojik bulgular daha sık, Kardiyak tutulum olabilir

 Laboratuvar

• Tipik HÜS ile benzer
• C3 ↓ olabilir
• ADAMTS13: normal (TTP’den ayırıcı tanısında !!)

 Tedavi

• Destek tedavisi

• Eculizumab (C5 inhibitörü): Kompleman aktivasyonunu durdurur

• Plazmaferez (özellikle başlangıçta)

Prognoz Tipik HÜS’e göre kötüdür