Akut Romatizmal Ateş

•Grup A β-hemolitik streptokok (GAS) farenjitinin otoimmün bir komplikasyonudur

•Deri ve yumuşak doku GAS enfeksiyonları ARA’ya yol açmaz

•Genetik yatkınlık önemli rol oynar; HLA-DR allelleri ile ilişkili

•Gelişmekte olan ülkelerde kardiyak sekel açısından hâlâ önemli bir morbidite kaynağıdır

•Farenjit tedavi edilmezse %0,3–3 olguda ARA gelişir

•Moleküler mimikri temel mekanizmadır: GAS M proteinindeki epitoplar, kalp dokusu (miyozin, troponin, valvüler endotel), beyin ve eklem dokularıyla çapraz reaksiyon verir

•Kardiyak hasarda CD4+ T hücresi aracılı otoimmün reaksiyon ön plandadır

•Aschoff nodülü patolojik bulgudur; perivasküler inflamatuar granülomlar şeklinde görülür

•En önemli bulgu; hafif karditis sessiz geçilebilir, ekokardiyografiyle saptanır

•Mitral kapak en sık etkilenir (mitral yetersizlik), ardından aort kapağı gelir

•Pankarditis (endokardit + miyokardit + perikardit) görülebilir

•Kardit varlığında uzun dönem sekeli olan romatizmal kapak hastalığı gelişebilir

•En sık majör kriter (%70–80)

•Gezici, büyük eklem tutulumu (diz, ayak bileği, bilek, dirsek)

•Simetrik değil, gezici nitelikte; tedaviye çok hızlı yanıt verir

•Salisilatla 24–48 saatte belirgin gerileme olması tanıyı destekler

•Geç başlangıçlı (farenjit sonrası 1–6 ay); kızlarda daha sık

•İstemsiz, ani, amaçsız hareketler; emosyonel labilite eşlik edebilir

•Kore tek başına ARA tanısı için yeterlidir (diğer nedenleri ekarte et)

•Akut faz reaktanları bu dönemde normal olabilir

•Gövde ve proksimal ekstremitelerde, yüzü tutmayan, serpiginöz, merkezi soluk eritem

•Kardit ile birlikte görülür; geçici ve göçücü nitelikte

•Kemik çıkıntıları üzerinde (dirsek, diz, omurga spinöz çıkıntıları)

•Sert, ağrısız, 0,5–2 cm; şiddetli karditle birliktelik gösterir

•Günümüzde oldukça nadir görülür

Jones Kriterleri, 2015 Revizyonu 

Jones kriterleri streptokokal enfeksiyonun kanıtı + major/minör kriter kombinasyonu esasına dayanır.

Düşük riskli popülasyon için:

•Kardit (klinik veya subklinik/ekokardiyografik)

Orta/yüksek riskli popülasyon için ek olarak: Monoartrit veya monoartralji de majör kriter sayılır.

•Ateş (≥38,5°C)

•Sedimentasyon yüksekliği (≥60 mm/saat) ve/veya CRP yüksekliği (≥3 mg/dL)

•Uzamış PR aralığı (yaşa göre düzeltilmiş)

•İlk atak: 2 majör veya 1 majör + 2 minör kriter + streptokokal kanıt

•Rekürren atak (bilinen romatizmal kapak hastalığı olan hastada): 3 minör kriter + streptokokal kanıt yeterlidir

•Kore ve indolent kardit tek başına Jones kriterlerinden bağımsız tanı koydurucu olabilir

•ASO titresi: Farenjit sonrası 3–6. haftada pik yapar; tek başına yüksekliği aktif hastalık anlamına gelmez

•Anti-DNaz B: Cilt enfeksiyonu sonrası daha güvenilir; ASO ile birlikte kullanılması duyarlılığı artırır

•Akut faz reaktanları (CRP, ESR): Aktif hastalıkta yükselir; kore döneminde normal olabilir

•Tam kan sayımı: Lökositoz

•EKG: PR uzaması (minör kriter), ritim bozuklukları

•Ekokardiyografi: Subklinik karditi saptamak için tüm hastalarda yapılmalıdır

•Penisilin V oral 10 gün veya benzatin penisilin G tek doz IM (≥27 kg: 1,2 milyon Ü; <27 kg: 600.000 Ü)

•Penisilin alerjisinde azitromisin veya sefalosporin

•Artrit dominant: Aspirin 80–100 mg/kg/gün (4 bölünmüş doz), maksimum 4–6 g/gün; 2 hafta, ardından azalt

•Kardit var (hafif-orta): Aspirin yeterli olabilir

•Kardit şiddetliyse (kardit + kalp yetmezliği): Prednizon 1–2 mg/kg/gün, maksimum 80 mg/gün; 2–4 hafta, ardından kademeli azalt

•Kore: Haloperidol, karbamazepin veya valproat; şiddetli/dirençli olgularda IVIG veya steroid

•Amaç: GAS farenjitini önleyerek ARA reküransını ve progresif kapak hasarını engellemek

•Benzatin penisilin G IM her 3–4 haftada bir (tercih edilen rejim)

•Penisilin alerjisinde: Sulfadiazin oral veya eritromisin

•Kardit yok: Farenjit son atağından itibaren 5 yıl veya 21 yaşına kadar (hangisi uzunsa)

•Kardit var, kapak hasarı yok: 10 yıl veya 21 yaşına kadar

•Kalıcı kapak hasarı (hafif-orta): 10 yıl veya 40 yaşına kadar; bazı olgularda yaşam boyu

•Şiddetli kapak hasarı veya cerrahi sonrası: Yaşam boyu​​​​​​​​​​​​​​​​